名词解释题
原发性免疫缺陷病
发布日期：2021-03-19
试题解析
小儿原发性免疫缺陷
因先天遗传因素如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseasesPID)
- 中文名
- 小儿原发性免疫缺陷
- 原因
- 先天遗传因素
- 外文名
- primary immunodeficiency diseasesPID
- 性质
- 免疫功能缺陷病
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。
抗体缺陷
抗体介导的免疫缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病，占50%以上。种类有如下几种：1.全丙种球蛋白低下血症，指血清丙种球蛋白大于3-4g/L的原发性抗体缺陷疾病
- 中文名
- 抗体缺陷
- 释义
- 全丙种球蛋白低下血症
- 性质
- 原发性免疫缺陷病
- 首例时间
- 1952年
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