胸腺小体

重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育；胸腺停留在6～8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。患儿由于存在体液和细胞免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。在治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应（GVH）往往是造成治疗失败的严重问题。 约有25％～50％的重症联合免疫缺陷病例，主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶（adeno

胸腺小体是胸腺髓质的特征性结构，位于髓质，由数层上皮网状细胞以同心圆排列，构成圆形或卵圆形小体。

赫氏小体（Hassall's corpuscle），也称胸腺小体（thymic corpuscle ），又称哈索尔小体（Hassall corpuscle）是在人体胸腺的髓质中发现的一种结构，由呈同心圆排列的退化的VI型上皮细胞形成。中心处是由一个或多个颗粒细胞组成的中心块，外围是由上皮细胞形成的囊腔结构。整个结构的直径约20μm到100μm，并且随着年龄增长而趋于变大。这种结构在1846年被Arthur Hill Hassall首次发现。