单选题
发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
发布日期：2022-07-05
X-连锁高IgM血症
腺苷脱氨酶缺乏
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
Jak-3缺陷
网状发育不全
试题解析
联合免疫缺陷病
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞和T细胞系统异常。
- 外文名
- combined immunodeficiency disease
- 常见病因
- 骨髓多能造血干细胞发育不全，常染色体或伴性染色体隐性遗传等
- 就诊科室
- 风湿免疫科
- 常见症状
- 肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等
发病机制
发病机制（pathogenesis）是1995年公布的医学名词。
- 中文名
- 发病机制
- 所属学科
- 医学
- 审定机构
- 全国科学技术名词审定委员会
- 外文名
- pathogenesis
- 公布时间
- 1995年
重型
重型是一个词语，拼音为zhòng xíng，释义为谓机器﹑武器等在重量﹑体积﹑功效或威力等方面比一般型号同类产品特别大的。
- 中文名
- 重型
- 释义
- 机器武器等在重量体积功效或威力等方面比一般型号同类产品特别大
- 拼音
- zhòng xíng
- 类别
- 汉语词语
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此试题出现在
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关于角膜接触镜与框架眼镜的视野差异的说法错误的是（）。
《人民音乐》{月刊}创刊时主编是（）.
血白细胞总数增多，可见于（ ）。
当工作分析的分析目标是绩效考核时，强调的重点是（）。
防止开关柜事故的措施，高压开关柜内的绝缘件（如绝缘子、套管、隔板和触头罩等）应采用树脂绝缘材料。
不是所有模锻件的锻模都要设置预锻模膛。
对此患者应做何种急救处理？（ ）
患儿，6岁，尿床3年，每日1次或多次，精神不振，食欲减退，舌淡苔白，脉细弱，宜选用哪组穴位？（ ）
患者男，32岁，教师，江西上饶人，因“发热10+d”来诊。10d前患者开始出现发热，体温37.2～39.6℃，伴畏寒、乏力、头晕，热退后头晕消失。在当地医院应用头孢曲松、利巴韦林（病毒唑）治疗无效。有乙型病毒性肝炎肝硬化病史1年余，拉米夫定治疗6个月。近1年余未曾出外旅游。查体：T38.3℃；皮肤、巩膜中度黄染，口腔未见白斑，颈软，未见肝掌、蜘蛛痣，全身淋巴结未及肿大；心、肺未见异常；腹软，无压痛、反跳痛，肝未及，脾肋下1.5cm，移动性浊音（＋）；双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常；布鲁津斯基征（－），克尼格征（－），病理反射未引出。肝功能：Alb23.1g/L，Glob36.6g/L，ALT43U/L，AST63U/L，CHE812U/L，TBil81μmol/L，DBil41μmol/L，γ-GT47U/L，PT26.4s；HBV-DNA：低于检测限；乙型肝炎五项：HBsAg（＋）、HBeAg（＋）和HBcAb（＋），余阴性。结合该病例，针对病原体的最佳治疗方案是（）
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