填空题
氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
发布日期：2021-10-19
试题解析
氨基酸代谢
蛋白质水解生成的氨基酸在体内的代谢包括两个方面，一方面主要用以合成机体自身所特有的蛋白质、多肽及其他含氮物质。另一方面可通过脱氨作用，转氨作用，联合脱氨或脱羧作用，分解成α-酮酸、胺类及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以转变成糖、脂类或再合成某些非必需氨基酸，也可以经过三羧酸循环氧化成二氧化碳和水，并放出能量。
- 中文名
- 氨基酸代谢
- 分解部位
- 肝脏
- 排出形式
- 以氨、尿素或尿酸等形式
- 外文名
- amino acid metabolism
- 代谢物质
- 嘌呤、嘧啶、卟啉、某些激素
- 代谢途径
- 氧化成CO2和H2O，产生ATP
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，苯丙酮尿症被收录其中。
- 外文名
- phenylketonuria
- 常见病因
- 苯丙氨酸及其酮酸蓄积
- 就诊科室
- 儿科
- 常见症状
- 智力低下，精神神经症状，湿疹，皮肤抓痕征，色素脱失，鼠气味等
缺乏
《缺乏》是由于逸尧填词，许惠琛谱曲，杨千嬅演唱的歌曲，该歌曲收录于1999年7月发行的专辑《夏天的故事》中。
- 中文名
- 缺乏
- 歌曲原唱
- 杨千嬅
- 谱曲
- 许惠琛
- 发行时间
- 1999年7月
- 所属专辑
- 《夏天的故事》
- 填词
- 于逸尧
- 歌曲语言
- 粤语
- 发行公司
- 华星唱片
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此试题出现在
2012年4月1日，良美建筑装饰工程有限公司（以下简称良美公司）与A公司签订一项总金额为10000万元的固定造价合同，承建一条高速公路，工程于2012年4月1日开工，预计2014年3月31日完工。该公司采用累计实际发生的合同成本占合同预计总成本的比例确定完工进度，最初预计总成本为8000万元。良美公司有关资料如下。（1）2012年良美公司实际发生施工成本为3000万元（均为原材料、职工薪酬，各占50%，下同），为完成合同尚需发生成本5000万元；2012年年末与A公司已结算工程价款3800万元，实际收到A公司工程款项3500万元。（2）2013年1月1日良美公司与B公司签订分包合同，委托B公司承建该高速公路上的一座桥梁。合同总金额为1000万元，规定期限为1.25年，按照工程进度支付工程款。至2013年12月31日B公司已完成工程进度的60%，2013年12月31日良美公司向B公司支付了工程款。良美公司发生成本为3200万元。此外2013年因价格因素将预计总成本调整为8500万元，估计完成合同尚需发生成本1700万元。与A公司结算工程价款4500万元，实际收到A公司工程款项4200万元。（3）2014年3月31日B公司承建桥梁建造任务全部完成。经验收合格，按照合同规定向B公司支付尾款。因客户要求变更合同并同意支付变更收入300万元。良美公司发生成本为1400万元。与A公司结算工程价款2000万元，其余工程款尚未收到。要求：（1）计算2012年良美公司应该确认的收入、成本和毛利；（2）说明良美公司2012年年末工程施工与工程结算在资产负债表中应如何列示；（3）计算2013年良美公司应该确认的收入、成本和毛利；（4）计算2014年良美公司应该确认的收入、成本和毛利。
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