简述脂肪酸的代谢

正确答案： 1.脂肪酸的分解代谢（在线粒体基质中进行）
（1）脂肪酸的β-氧化：脂肪酸氧化从羧基碳的β-碳原子开始，每次分解出二碳片段（乙酰辅酶A）
①饱合偶数碳的脂肪酸的β-氧化（软脂酸为例）
A.软脂酸活化：（在细胞基质中，由硫激酶催化）
软脂酸+ATP+辅酶A（HS-CoA）→软脂酰辅酶A+AMP+PPi（相当耗两个高能磷酸键）
P.Pi由焦磷酸酶催化分解为两个Pi
B. 软脂酰辅酶A进入线粒体。
中、短链的脂酰辅酶A可以直接穿过线粒体膜进入线粒体，长链的脂酰辅酶A可由肉碱为载体，在肉碱转移酶Ⅰ催化下进入线粒体中。
C. 软脂酰辅酶A的β-氧化
A.总反应式
软脂酰辅酶A的β-氧化主要是在肝脏的线粒体中进行。
软脂酰辅酶A+7辅酶A+FAD+NAD＋+7H₂O→8乙酰辅酶A+7FADH₂+7NADH+H＋8×（12ATP）7×（2ATP）7×（3ATP）
1个软脂酸彻底氧化为H₂O与CO₂所产生的ATP=8×（12ATP）+7×（2ATP）+7×（3ATP）-2ATP=129ATP
B.中间代谢：7次β-氧化循环 1次β-氧化循环要经历四步：
第一次脱氢：脂酰辅酶A经脂酰辅酶A脱氢酶（FAD为氢受体）催化，产生α-β烯脂酰辅酶A
水化：α-β烯脂酰辅酶A经烯脂酰辅酶A水化酶催化，产生L-β-羟脂酰辅酶A
第二次脱氢：L-β-羟脂酰辅酶A经脱氢酶（NAD＋为氢受体）催化，产生β-酮脂酰辅酶A 硫解：β-酮脂酰辅酶A经硫解酶（需1个辅酶A）催化，产生乙酰辅酶A和少两个碳的脂酰辅酶A。
C. 脂肪酸的β-氧化要点有四：
ⅰ脂肪酸仅需一次活化，消耗1个ATP中的两个高能键
ⅱ线粒体外的长链脂酰辅酶A经肉碱带入线粒体
ⅲ脂肪酸的β-氧化所有的酶在线粒体中
ⅳ脂肪酸的β-氧化分脱氢（FAD为氢受体）、水化、脱氢（NAD＋氢为受体）、硫解四个步骤。
②不饱合偶数碳的脂肪酸的β-氧化
A.单不饱合偶数碳的脂肪酸的β-氧化
关键酶：Δ3顺-Δ2反烯脂酰CoA异构酶。因为Δ3顺烯脂酰CoA不能被烯脂酰CoA水化酶催化，因此要把Δ3顺式变为Δ2反式。
B.多不饱合偶数碳的脂肪酸的β-氧化
关键酶：Δ3顺-Δ2反烯脂酰CoA异构酶、β-羟脂酰CoA差向酶。
因为Δ3顺烯脂酰CoA不能被烯脂酰CoA水化酶催化，因此要把Δ3顺式变为Δ2反式； 另外Δ2顺式经烯脂酰CoA水化酶催化后产生D-β-羟脂酰辅酶A，而D型不能被L-β-羟脂酰辅酶A脱氢酶催化，因此要经β-羟脂酰CoA差向酶把D-构型变为L-构型。
③奇数碳脂肪酸的β-氧化
许多植物、海洋生物、石油酵母含奇数碳脂肪酸。奇数碳脂肪酸经数次β-氧化后，会出现丙酰CoA，有两个途径进行进一步转化丙酰CoA：
A.经甲基丙二酸单酰CoA差向酶（维生素B12为辅基）催化，可转化琥珀酰CoA，进入TCA环.
B.经β-羟丙酸支路（反刍动物此途径活跃）形成乙酰辅酶A，进而进入TCA环。
（2）α-氧化
α-氧化是一种较为特殊的脂肪酸氧化方式，首先发现于植物种子和植物叶子组织中，后来在脑和肝细胞中也发现有此过程。
这种氧化方式仅以游离脂肪酸作为底物，需经单加氧酶催化，产物可为D-α-羟脂肪酸，也可为少一个碳原子（α-碳原子）的脂肪酸。
脂肪酸的α-氧化在降解支链脂肪酸，奇数脂肪酸，过长脂肪酸（如脑C₂₂、C₂₄长脂肪酸）等方面有重要意义。
（3）ω-氧化
在生物体中存在少量的12个碳以下脂肪酸，这些脂肪酸一般通过ω-氧化进行分解。以十一碳酸为例，首先十一碳酸远离羧基末端的ω-碳原子被氧化，形成α，ω二羧酸，然后再进行β-氧化。

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