单选题
发布日期:2022-07-10
红细胞内酶缺陷
T细胞功能缺陷
B细胞功能缺陷
中性粒细胞功能缺陷
补体功能缺陷
原发性慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,是由吞噬细胞的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)氧化酶活性缺陷,导致吞噬细胞功能障碍所致。典型临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿,易引起局部梗阻。多见于男性,男女比例约为6:1。治疗以对症治疗为主,免疫重建可作为根治方法。
小儿慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。
慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease,CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷,多为性联隐性遗传。
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