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多选题

肺泡蛋白沉着症患者需进行全肺灌洗的指征有()

发布日期:2020-08-20

肺泡蛋白沉着症患者需进行全肺灌洗的指征有()
A

肺内分流率>10%

B

呼吸困难等症状明显

C

显著的运动后低氧血症

D

病变范围超过胸片50%

E

肺内分流率>5%

试题解析

小儿肺泡性蛋白沉积症

肺泡性蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现,儿童阶段的PAP有两种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,小儿肺泡性蛋白沉积症被收录其中。

别名
肺泡磷脂沉着症
就诊科室
儿科,呼吸科
外文名
pulmonaryalveolarpProteinosis
常见症状
进行性呼吸困难和咳嗽,伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退

灌洗

灌洗,读音为guàn xǐ,汉语词语,意思是冲洗。

中文名
灌洗
释义
冲洗
注音
ㄍㄨㄢˋ ㄒㄧˇ
读音
guàn xǐ
出处
《齐民要术·种桑柘》

行全

行全,读音xíng quán,汉语词语,意思是德行完美。

中文名
行全 
注音
ㄒㄧㄥˊ ㄑㄨㄢˊ
拼音
xíng quán
释义
德行完美

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