自身免疫性肝病包括原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎。这类疾病常常起病隐匿，不易早期发现，容易漏诊，长期以来一直被认为是罕见病。近些年，随着自身抗体检测技术的飞速发展和广泛应用，该病的诊断水平大大提高。与原发性胆汁性肝硬化病情进展密切相关的自身抗体是（）

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）以及相互重叠的所谓重叠综合征(overlap syndrome)。不同类型的自身免疫性肝病，其人口学特征、临床表现、肝脏的病理改变各有不同。该病具体的发病机制尚不明了，患者多伴有其他自身免疫性疾病，如糖尿病、桥本甲状腺炎等。

生物体识别与排除外来的和内在的非己抗原以维持机体相对稳定的一种生理功能。又称免疫。可根据获得方式分为先天免疫和后天免疫，根据有无针对性分为特异性免疫和非特异性免疫，根据效应物质分为体液免疫和细胞免疫，根据产生的后果分为有利的（如抗传染）和有害的（如超敏反应） 。免疫性有强弱之分，既能表现在体内，也可在体外测出。同一机体的免疫性在不同的时期既有量的增减，也有质的改变。例如，生物体对抗原的初次应答比较弱，而再次应答则不但出现时间快、反应强度大，而且维持时间长。