单选题
发布日期:2020-08-20
常染色体显性遗传
瘙痒剧烈
又叫毛囊角化病
表现为手指第一、二指节背面毛囊角化性丘疹
内服维生素A无效
常染色体显性遗传是指缺陷基因呈显性表达,50%的子女都有发病可能性的遗传性疾病。基因的作用可受环境和其他基因的影响而改变其表型的表达(表现度)。因此,即使在同一家庭中,有相同基因改变(等位基因)者可表现出非常不同的表型。例如Waardenburg综合征Ⅰ型中,PAX3基因突变产生的典型表现是额部白发,眼距增宽,虹膜异色,但有20%不到的病例有严重的听力丧失。
又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向,故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。
瘙痒是许多皮肤病共有的一种自觉症状,如仅有皮肤瘙痒而无原发性皮肤损害时则称为瘙痒病(pruritus)。
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